Avvio del Progetto di donazione di un Ecotomografo REMS portatile all’Università di Verona per la valutazione della micro-architettura ossea in età Pediatrica.

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L’Associazione Progetto Sorriso ODV ha approvato la donazione di un ecotomografo con tecnologia REMS (multispettrometria ecografica a radiofrequenza) per lo studio dei pazienti pediatrici seguiti dal "Centro per la diagnosi e cura delle malattie rare scheletriche dell'età evolutiva della Regione Veneto" e dall'UOS "I Primi Mille Giorni di Vita come Prevenzione delle Malattie non Trasmissibili" presso la Pediatria C dell’Università di Verona - Dipartimento di Scienze Chirurgiche, Odontostomatologiche e Materno Infantili.

Il costo complessivo dell’Ecotomografo a tecnologia REMS completo di sonda, software, carrello, pc, accessori e formazione donato dall’Associazione Progetto Sorriso ODV è di €. 48'825,00.

Lo scopo del progetto di ricerca "Valutazione della micro-architettura ossea delle vertrebre lombari e del femore prossimale attraverso un nuovo approccio ecografico", è quello di permettere di migliorare la conoscenza delle Osteoporosi in età pediatrica e quindi il loro trattamento.
Questa nuova tecnologia ecografica, unica al mondo e sviluppata da uno Spin-off del CNR Consiglio Nazionale delle Ricerche, rappresenta un innovativo approccio non invasivo per la diagnosi di osteoporosi e la valutazione della salute ossea.
Il vantaggio della tecnologia REMS risiede nell’assenza di radiazioni (invece dei normali densitometri ossei a raggi X) e nelle dimensioni contenute dell’apparecchiatura. Questa tecnologia non richiede protezione radiologica e si applica bene quindi a pazienti pediatrici e a donne in gravidanza. La trasportabilità dell'apparecchio ne facilita l'impiego con pazienti ricoverati, non deambulanti e non trasferibili.
La metodica è ritenuta molto valida per studiare pazienti pediatrici con patologie genetiche che possano danneggiare l'osso ma soprattutto patologie pediatriche che possano portare a una osteoporosi secondaria. Questa, è una complicanza molto frequente di tutte le patologie croniche pediatriche che comportino disturbi metabolici, endocrini, neuromuscolari.
Oltre all’applicazione in campo osseo, si prevede una possibile utilizzazione dell'Ecotomografo REMS per una miglior definizione della composizione corporea e della massa muscolare.
Uno scenario dove questa metodica potrebbe trovare grande utilità è nella valutazione dello stato nutrizionale. Attraverso la REMS, l'interazione tra densità minerale ossea e massa magra, può aiutare per una gestione terapeutica più precisa, specifica e personalizzata.
Dopo una prima fase di training e validazione in ambito pediatrico, si procederà all’utilizzo dell’apparecchiatura nella fase diagnostica e di follow-up terapeutico in alcune patologie quali:

• osteogenesi imperfetta e altre patologie genetiche dello scheletro,
• osteoporosi secondarie a patologie croniche pediatriche,
• obesità,
• malattie infiammatorie croniche intestinali,
• celiachia,
• fibrosi cistica,
• osteopenia del prematuro (metabolic bone disease of prematurity),
• fratture multiple,
• sindromi malformative,
• anoressia nervosa,
• malattie oncoematologiche, renali e cardiache,
• valutazione e alterazioni dello stato nutrizionale come, alimentazione parenterale totale (Sindrome dell'intestino corto), alimentazione enterale totale con PEG (disturbi dello sviluppo neurologico con difetti di deglutizione), carenze prolungate e severe di Calcio e/o vitamina D, obesità,
• malattie neuromuscolari e/o diminuzione della mobilità,
• paralisi cerebrali infantili e tetraparesi spastiche,
• spina bifida,
• distrofia muscolare,
• malattie endocrine,
• malattie metaboliche congenite,
• utilizzo di farmaci lesivi sul metabolismo osseo (es. cortisonici per lunghi cicli).

La nuova apparecchiatura verrà utilizzata anche per il progetto di ricerca dell’Università di Verona sullo “Studio dei fattori di rischio e del metabolismo osseo nelle Osteoporosi secondarie in età pediatrica per un miglior trattamento e per la prevenzione in età adolescenziale e adulta”.
L'osteoporosi è un disturbo metabolico che aumenta il rischio di fratture dovute ad una maggiore fragilità ossea. Di solito colpisce gli anziani, soprattutto le donne in età postmenopausale, che sono particolarmente suscettibili all'osteoporosi. Sebbene l'osteoporosi dell'adulto venga considerata come una "malattia pediatrica", perché può essere il risultato di una inadeguata acquisizione di massa ossea durante l'infanzia, esistono anche delle forme di osteoporosi che iniziano in età pediatrica che hanno alcune analogie e ma anche molte differenze rispetto a quella dell'adulto.
Molti disturbi pediatrici, sia genetici che acquisiti, possono compromettere la salute delle ossa e predisporre a fratture nelle prime fasi della vita. I disturbi ossei pediatrici genetici e acquisiti sono relativamente comuni e causano una notevole morbilità, con problemi di fratture ripetute, perdita di autonomia, sofferenza a carico dei pazienti e delle famiglie.

L'osteoporosi in un bambino per tutti gli altri aspetti sano è definita come primitiva, mentre l'osteoporosi causata da una malattia sottostante e/o dal suo trattamento è definita come secondaria. L'osteoporosi secondaria infantile riduce la forza delle ossa e comporta un aumento del rischio di fratture da fragilità già in età pediatrica e adolescenziale.
La sua incidenza è in aumento, paradossalmente per un fattore molto positivo: l'incremento del tasso di sopravvivenza dei pazienti affetti da gravi malattie croniche. Il successo terapeutico in svariate patologie che fino a pochi anni orsono erano gravate da una mortalità precoce (pensiamo alle malattie oncoematologiche, la prematurità gravissima, la distrofia muscolare e la fibrosi cistica come esempi) comporta anche un maggiore uso di farmaci che possono danneggiare le ossa (cortisonici, methotrexate,..).
L'osteoporosi nei bambini e nei giovani adulti sta diventando quindi sempre più importante come problema, evidenziando la necessità di diagnosi, gestione, prevenzione e follow-up precoci.
Scopi del progetto di ricerca sono:

• studio dei fattori predisponenti allo svilupparsi di una osteoporosi secondaria in età pediatrica;
• valutazione della progressione e delle possibilità recupero mediante correzione di fattori potenzialmente lesivi sullo scheletro (correzione di carenze nutrizionali o ormonali);
• individuazione dei criteri per un trattamento farmacologico in termini di tempistiche, modalità e dosaggi;
• valutazione della risposta ai trattamenti farmacologici.

Il numero totale di pazienti (6-18 anni) con osteoporosi secondaria in trattamento farmacologico studiati sarà di circa 60. Le tipologie di questi pazienti sono indicativamente così suddivise:

• Malattie infiammatorie croniche intestinali (10 pazienti),
• Anoressia nervosa (8 pazienti),
• Tetraparesi spastica (10 pazienti),
• Alimentazione enterale totale con Peg (Disturbi dello sviluppo neurologico con difetti di deglutizione) (5 pazienti),
• Alimentazione parenterale totale (Sindrome dell'intestino corto) (3 pazienti),
• Sindromi malformative (5 pazienti),
• Pregressa prematurità grave o deficit di crescita intrauterino grave (5 pazienti),
• Malattie oncoematologiche pediatriche (10 pazienti),
• Fibrosi cistica (10 pazienti).

Il numero dei pazienti studiati con Osteogenesi Imperfetta (6-18 anni) senza e con trattamento farmacologico saranno circa 200.
Il numero dei pazienti (6-18 anni) studiati con condizioni predisponenti a Osteoporosi Secondaria (malattie croniche) senza e con trattamento farmacologico saranno circa 200.

Con questo progetto di ricerca si cercherà di chiarire una serie di punti per migliorare la terapia nei pazienti con osteoporosi secondarie. L'obiettivo sarà quello di prevenire il più possibile l'inizio dell’osteoporosi, trovare il miglior modo di correggerla in fase precoce o di trattarla con mezzi farmacologici in una fase in cui sia più evidente. Lo scopo finale sarà quello di rendere questi pazienti meno sottoposti al rischio di fratture, a una perdita di autonomia e migliorare quindi la qualità di vita da adolescenti e da adulti.

Un grazie a tutti i benefattori e sostenitori della nostra Associazione per il contributo che daranno per la realizzazione di questo progetto così importante ed innovativo.